PRESENTAZIONE CLINICA DELLA ATTR-CM IN PAZIENTI CON wtATTR E hATTR

Presentazione clinica della ATTR-CM in pazienti con ATTRwt e ATTRv

I pazienti con ATTRwt e ATTRv presentano scompenso cardiaco e altri sintomi cardiaci.⁸ Per altri segni e sintomi comuni vedere l’immagine sottostante.

Segni e sintomi comuni in pazienti con ATTRwt e ATTRv⁸

CARDIACI⁸
TESSUTI MOLLI⁸
GI⁸
NEUROLOGICi⁸

Stanchezza
Dispnea
Edema
Aritmie
HFpEF
Stenosi aortica

Adattato con il permesso di Wolters Kluwer Health, Inc.: Nativi-Nicolau J, Maurer MS. Amyloidosis cardiomyopathy: update in the diagnosis and treatment of the most common types. Curr Opin Cardiol. 2018;33(5):571-579. https://journals.lww.com/co-cardiology/Abstract/2018/09000/Amyloidosis_cardiomyopathy_update_in_the.20.aspx. CTS: sindrome del tunnel carpale; GI: gastrointestinale; HFpEF: scompenso cardiaco con frazione di eiezione preservata

Stenosi del canale lombare
Rottura del tendine distale del bicipite brachiale

Diarrea
Stipsi
Nausea
Sazietà precoce

Sindrome del tunnel carpale (STC)
Neuropatia periferica
Ipotensione ortostatica
Debolezza

La ATTR-CM è una causa sottodiagnosticata di scompenso cardiaco

In particolare di scompenso cardiaco con frazione di eiezione preservata (HFpEF )⁹

In uno studio condotto su 120 pazienti di età pari o superiore a 60 anni, con HFpEF ed ipertrofia del ventricolo sinistro (≥12mm), la ATTRwt è stata riscontrata nel 13% dei casi (13,3%; IC al 95%: 7,2-19,5). ⁹

In uno studio condotto negli Stati Uniti su 240 pazienti deceduti e sottoposti ad autopsia, 109 pazienti avevano ricevuto diagnosi pre morte di HFpEF e nel 17% di questi pazienti sono stati riscontrati depositi cardiaci di ATTRwt. ¹⁰

Quali indizi cercare per evitare di non riconoscere l’ATTR-CM?

Incontro con l’ATTR-CM

Incontra il Dr. Detective, un cardiologo specializzato nella diagnosi di casi difficili. Seguilo mentre sospetta e poi riscontra che il suo paziente ha ATTR-CM

PP-UNP-ITA-3275

Benson MD, Buxbaum JN, Eisenberg DS, et al. Amyloid nomenclature 2018: recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid. 2018;25(4):215-219.
Ruberg FL, Berk JL. Transthyretin (TTR) Cardiac Amyloidosis. 2012;126:1286–1300.
Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377.
Rapezzi C, Merlini G, Quarta CC, et al. Systemic cardiac amyloidoses: disease profiles and clinical courses of the 3 main types. Circulation. 2009;120(13):1203-1212.
Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure due to age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290.
Donnelly JP, Hanna M. Cardiac amyloidosis: An update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med. 2017;84(12 Suppl 3):12-26.
Maurer MS, Hanna M, Grogan M, et al. Genotype and phenotype of transthyretin cardiac amyloidosis: THAOS (Transthyretin Amyloid Outcome Survey). J Am Coll Cardiol. 2016;68(2):161-172.
Nativi-Nicolau J, Maurer MS. Amyloidosis cardiomyopathy: update in the diagnosis and treatment of the most common types. Curr Opin Cardiol. 2018;33(5):571-579.
González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594.
Mohammed SF, Mirzoyev SA, Edwards WD, et al. Left ventricular amyloid deposition in patients with heart failure and preserved ejection fraction. JACC Heart Fail. 2014;2(2):113-122.