CalculATTR
Calcul-ATTR
Cos’è Calcul-ATTR?
Calcul-ATTR è uno strumento che consente di stimare i potenziali pazienti con amiloidosi cardiaca da transtiretina (ATTR-CM) visitati dagli specialisti nella pratica clinica.
Utilizzando i dati presenti in letteratura, Calcul-ATTR restituisce la prevalenza stimata nei seguenti contesti:
- Pazienti con scompenso cardiaco con frazione di eiezione preservata (HFpEF)
- Pazienti con stenosi aortica severa
- Pazienti con cardiomiopatia ipertrofica
Perché è utile?
Calcul-ATTR suggerisce allo specialista un’indicazione sui pazienti a rischio per l’ATTR-CM, fornendo
la prevalenza stimata della malattia in diversi contesti e sensibilizzando all’importanza del sospetto diagnostico.* Numerosi studi dimostrano, infatti, che l’ATTR-CM è ancora una patologia largamente sottodiagnosticata.1
*Si specifica che nell’amiloidosi cardiaca possono essere individuate anche altre complicanze cardiache quali la fibrillazione atriale, i disturbi di conduzione, le aritmie ventricolari.2
COME FUNZIONA
Inserisci il numero di pazienti ≥ 60 anni con HFpEF visitati in media ogni mese. Il calcolatore restituirà la stima mensile e annuale dei pazienti per cui, al termine dell’iter diagnostico, potrebbe essere confermata la ATTR-CM.
Quanti pazienti con HFpEF ≥ 60 anni transitano nel tuo reparto/ambulatorio mediamente in un mese?
Inserisci il numero di pazienti ≥ 60 anni con HFpEF visitati in media ogni mese. Il calcolatore restituirà la stima mensile e annuale dei pazienti per cui, al termine dell’iter diagnostico, potrebbe essere confermata la ATTR-CM.
Stima dei pazienti per cui, al termine dell’iter diagnostico, potrebbe essere confermata la diagnosi di ATTR-CMwt:
Stima mensile
min
max
Stima annuale
min
max
l calcolo è applicato ai soli pazienti con HFpEF. Tuttavia, i recenti dati di letteratura mostrano una prevalenza non trascurabile (9%) di ATTR-CM anche in pazienti con HFrEF/HFmrEF.3
Il metodo di calcolo deriva dai dati dello studio in Rif. 4 e 5; per questo il risultato del calcolatore è da considerarsi una stima.
Il risultato annuale è calcolato su 12 mesi.
COME FUNZIONA
Inserisci il numero pazienti con stenosi aortica severa visitati in media ogni mese. Il calcolatore restituirà la stima mensile e annuale dei pazienti per cui, al termine dell’iter diagnostico, potrebbe essere confermata la ATTR-CM.
Quanti pazienti con stenosi aortica severa transitano nel tuo reparto/ambulatorio mediamente in un mese?
Inserisci il numero pazienti con stenosi aortica severa visitati in media ogni mese. Il calcolatore restituirà la stima mensile e annuale dei pazienti per cui, al termine dell’iter diagnostico, potrebbe essere confermata la ATTR-CM.
Stima dei pazienti per cui, al termine dell’iter diagnostico, potrebbe essere confermata la diagnosi di ATTR-CM:
Stima mensile
min
max
Stima annuale
min
max
Il metodo di calcolo deriva dai dati dello studio in Rif. 6, 7 e 8; per questo il risultato del calcolatore è da considerarsi una stima.
Il risultato annuale è calcolato su 12 mesi.
COME FUNZIONA
Inserisci il numero di pazienti con diagnosi iniziale di cardiomiopatia ipertrofica visitati in media ogni mese. Il calcolatore restituirà la stima mensile e annuale dei pazienti per cui, al termine dell’iter diagnostico, potrebbe essere confermata la ATTR-CM.
Quanti pazienti con cardiomiopatia ipertrofica transitano nel tuo reparto/ambulatorio mediamente in un mese?
Inserisci il numero di pazienti con diagnosi iniziale di cardiomiopatia ipertrofica visitati in media ogni mese. Il calcolatore restituirà la stima mensile e annuale dei pazienti per cui, al termine dell’iter diagnostico, potrebbe essere confermata la ATTR-CM.
Stima dei pazienti per cui, al termine dell’iter diagnostico, potrebbe essere confermata la diagnosi di ATTR-CM:
Stima mensile
min
max
Stima annuale
min
max
Il metodo di calcolo deriva dai dati dello studio in Rif. 9 e 10; per questo il risultato del calcolatore è da considerarsi una stima.
Il risultato annuale è calcolato su 12 mesi.
METODO DI CALCOLO
Calcolo elaborato dagli studi in Rif. 4 e 5; per questo il risultato del calcolatore è da considerarsi una stima.
Negli studi sono stati esaminati prospetticamente tutti i pazienti consecutivi di età ≥60 anni con diagnosi di HFpEF (frazione di eiezione del ventricolo sinistro - LV ≥ 40% o 50%) con ipertrofia LV (≥12 mm).4, 5
Tutti i pazienti idonei sono stati sottoposti a scintigrafia con tracciante osseo e/o biopsia quando necessario.4, 5
Al 6,3 - 13% dei pazienti selezionati è stata diagnosticata l’ATTR-CMwt.4, 5
4. González-López E, et al. “Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction.” Eur Heart J. 2015 Oct 7;36(38):2585-94.
5. AbouEzzeddine OF, et al. “Prevalence of Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy in Heart Failure With Preserved Ejection Fraction.” JAMA Cardiol . 2021 Nov 1;6(11):1267-1274.
METODO DI CALCOLO
Calcolo elaborato dagli studi in Rif. 6, 7 e 8; per questo il risultato del calcolatore è da considerarsi una stima.
Negli studi sono stati esaminati prospetticamente tutti i pazienti con stenosi aortica severa sottoposti a TAVI.6, 7, 8
Tutti i pazienti idonei sono stati sottoposti a scintigrafia con tracciante osseo.6, 7, 8
Al 11,8-16% dei pazienti selezionati è stata diagnosticata l’ATTR-CM.6, 7, 8
Inoltre, nello studio in Rif. 6 i pazienti con ATTR-CM avevano maggiori probabilità di essere maschi, con il 22% dei soggetti maschi positivi allo screening per l’ATTR-CM.6
6. Castaño A, et al. “Unveiling transthyretin cardiac amyloidosis and its predictors among elderly patients with severe aortic stenosis undergoing transcatheter aortic valve replacement”. Eur Heart J. 2017 Oct 7;38(38):2879-2887.
7. Nitsche C, et al. “Prevalence and Outcomes of Concomitant Aortic Stenosis and Cardiac Amyloidosis.” J Am Coll Cardiol. 2021 Jan 19;77(2):128-139.
8. Scully PR, et al. “Prevalence of Cardiac Amyloidosis in Patients Referred for Transcatheter Aortic Valve Replacement.” J Am Coll Cardiol. 2018 Jan 30;71(4):463-464
METODO DI CALCOLO
Calcolo elaborato dagli studi in Rif. 9 e 10; per questo il risultato del calcolatore è da considerarsi una stima.
Negli studi sono stati esaminati prospetticamente tutti i pazienti consecutivi con diagnosi iniziale di cardiomiopatia ipertrofica.9, 10
Tutti i pazienti idonei sono stati sottoposti ad analisi genetica per il gene TTR, scintigrafia con tracciante osseo e/o biopsia quando necessario.9, 10
Al 5-8% dei pazienti selezionati è stata diagnosticata l’ATTR-CM.9, 10
9. Damy T, et al. “Prevalence and clinical phenotype of hereditary transthyretin amyloid cardiomyopathy in patients with increased left ventricular wall thickness.” Eur Heart J. 2016 Jun 14;37(23):1826-34.
10. Maurizi N, et al. “Prevalence of cardiac amyloidosis among adult patients referred to tertiary centres with an initial diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy.” Int J Cardiol. 2020 Feb 1;300:191-195.
PP-UNP-ITA-3358
ATTR-CM: amiloidosi cardiaca da transtiretina
ATTR-CMwt: amiloidosi cardiaca da transtiretina wild-type
ATTR-CMv: amiloidosi cardiaca da transtiretina ereditaria
ATTRv: amiloidosi da transtiretina ereditaria, nota anche come variante
HFpEF = scompenso cardiaco con frazione di eiezione preservata
HFrEF: scompenso cardiaco con frazione di eiezione ridotta
HFmrEF: scompenso cardiaco con frazione di eiezione lievemente ridotta
TAVI: Impianto valvolare aortico transcatetere
- Narotsky DL, et al. “Wild-Type Transthyretin Cardiac Amyloidosis: Novel Insights From Advanced Imaging”. Can J Cardiol. 2016 Sep;32(9):1166.e1-1166.e10.
- Garcia-Pavia P, et al. “Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases.” Eur Heart J. 2021 Apr 21;42(16):1554-1568.
- Goland S, et al. “Wild-type TTR amyloidosis among patients with unexplained heart failure and systolic LV dysfunction.” PLoS One. 2021 Jul 9;16(7):e0254104.
- González-López E, et al. “Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction.” Eur Heart J. 2015 Oct7;36(38):2585-94.
- AbouEzzeddine OF, et al. “Prevalence of Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy in Heart Failure With Preserved Ejection Fraction.” JAMA Cardiol . 2021 Nov 1;6(11):1267-1274.
- Castaño A, et al. “Unveiling transthyretin cardiac amyloidosis and its predictors among elderly patients with severe aortic stenosis undergoing transcatheter aortic valve replacement”. Eur Heart J. 2017 Oct 7;38(38):2879-2887.
- Nitsche C, et al. “Prevalence and Outcomes of Concomitant Aortic Stenosis and Cardiac Amyloidosis.” J Am Coll Cardiol. 2021 Jan 19;77(2):128-139.
- Scully PR, et al. “Prevalence of Cardiac Amyloidosis in Patients Referred for Transcatheter Aortic Valve Replacement.” J Am Coll Cardiol. 2018 Jan 30;71(4):463-464.
- Damy T, et al. “Prevalence and clinical phenotype of hereditary transthyretin amyloid cardiomyopathy in patients with increased left ventricular wall thickness.” Eur Heart J. 2016 Jun 14;37(23):1826-34.
- Maurizi N, et al. “Prevalence of cardiac amyloidosis among adult patients referred to tertiary centres with an initial diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy.” Int J Cardiol. 2020 Feb 1;300:191-195.